фенотипические особенности: гипертелоризм

Встречаемость стигм дизэмбриогенеза при различных формах ОГН имела ряд отличий. При нефротической форме ОГН чаще, чем при нефритической форме, встречались 3 и более стигмы дизэмбриогенеза, которые выявлены у 68,18 ± 10,20 % больных с нефротической формой и у 41,38 ± 6,47 % с нефритической (р < 0,05). В то же время 1–2 стигмы дизэмбриогенеза чаще выявляли при нефритическом синдроме (28 больных, 48,28 ± 6,56 %) и лишь у 5 из 22 больных с нефротическим синдромом (р < 0,05).

 Из стигм дизэмбриогенеза чаще всего встречалась тенденция к синдактилии II, III пальцев стопы (78,72 ± 4,22 %), с одинаковой частотой — готическое небо и гипертелоризм (соответственно 56,38 ± 5,11 и 52,13 ± 5,15 %), несколько реже — деформация мочек ушей (20,21 ± 4,14 %), низкий рост волос на лбу (18,09 ± 3,97 %). Другие стигмы диз­эмбриогенеза, такие как аномалии формы черепа, эпикант, аномалии почек, аномалии глаз, крипторхизм, дополнительный сосок на груди, гипертрихоз, встречались менее чем у 5 % обследованных детей. Более 5 стигм дизэмбриогенеза имели 8 из 94 детей (8,51 ± 2,88 %).

Так как ДСТ генетически обусловлена, особенности метаболизма соединительной ткани могут возникать внутриутробно, что сказывается на формировании некоторых стигм дизэмбриогенеза. Стигмы дизэмбриогенеза выявлены у 91,49 ± 2,88 % больных ОГН, множественные стигмы дизэмбриогенеза (3 и более) выявлены у 51,06 ± 5,16 % детей, то есть у каждого второго больного ОГН (табл. 2).

При различных формах ОГН стигмы ДСТ встречались почти с одинаковой частотой (р > 0,05). Три и более стигмы ДСТ с равной частотой встречались у больных с нефритическим синдромом (39,66 ± 6,42 %) и нефротическим синдромом (40,91 ± 10,73 %). Это может свидетельствовать о том, что особенности метаболизма, иммунитета у детей с ДСТ предрасполагают к развитию ОГН, но не определяют его форму.

Другие стигмы ДСТ (деформация грудной клетки, грыжи, близорукость, высокий рост и длинные пальцы, сандалевидная щель, деформация желчного пузыря, пролапс митрального клапана) встречались менее чем у 10 % обследованных. Более 5 стигм ДСТ имели 3 из 94 детей. Отсутствие стигм ДСТ было выявлено у 15,96 ± 3,78 % детей с ОГН.

Из стигм ДСТ чаще всего встречались аномалии кистей и стоп (41,49 ± 5,08 %) и плоскостопие  (40,43 ± 5,06 %). Пигментные пятна и гипермобильность суставов встречались с одинаковой частотой (33,98 ± 4,89 %), а нарушение осанки, сколиоз были выявлены у 20,21 ± 4,14 % больных.

При обследовании 94 детей с ОГН стигмы ДСТ были выявлены у 84,04 ± 3,78 % больных, множественные стигмы ДСТ (3 и более) были выявлены у 39,36 ± 5,04 %, то есть у каждого третьего больного с ОГН (табл. 1).

Результаты и их обсуждение

У всех больных проведено общепринятое клинико-лабораторное обследование, включавшее выявление стигм ДСТ и дизэмбриогенеза. Степень дез­организации основного вещества соединительной ткани определяли по уровню сиаловых кислот, серомукоидов, С-реактивного белка, ЦИК, криоглобулинов.

Обследовано 94 ребенка с ОГН, проживающих в городах Донецкой области, в возрасте от 1 года до 15 лет, лечившихся в Областном детском клиническом объединении и городской детской больнице 1  г. Донецка. У 58 больных ОГН протекал с нефритическим синдромом, у 22 — с нефротическим синдромом (НС), у 14 — с НС и гематурией.

Материалы и методы исследования

Целью работы было изучение клинико-лабораторных особенностей ОГН у детей с ДСТ, проживающих в экологически неблагополучном Донецком регионе.

Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани. Диспластические изменения соединительной ткани значимо влияют на гомеостаз, метаболизм и иммунитет на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением и определяют особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств [4, 6–9, 10, 12, 13]. Соединительная ткань (СТ) выполняет многочисленные функции: морфогенетическую, биомеханическую, трофическую, барьерную, пластическую  и др., ведущей из которых является интеграция в единое целое различных органов и тканей организма [2–4, 6, 7, 9, 13, 14]. Морфологические изменения в самой СТ, изменение метаболических процессов, иммуногенеза обусловливают возникновение вторичных нарушений со стороны внутренних органов, что нередко определяет тяжелое течение и прогноз основного патологического процесса [1, 3, 8, 11, 13]. Синдромы дисплазии соединительной ткани (СДСТ) генетически неоднородны, а по данным ряда авторов, с высокой частотой выявляются у детей с почечной патологией, в т.ч. у больных с пиелонефритом, интерстициальным нефритом, циститом, нефроптозом, гломерулонефритом [2, 4, 5]. Неблагополучные экофакторы, приводящие к формированию «вторичного экологического иммунодефицита», влияют на метаболизм соединительной ткани, состояние клеточных мембран, поэтому у таких больных отрицательное влияние ДСТ должно проявляться более выраженно [2, 10]. СДСТ проявляются не только внешними признаками, но и особенностями иммунного статуса со снижением активности Т-лимфоцитов, дефицитом СД3+, СД4+, нарушением фагоцитоза, изменением уровня IgА, IgМ, IgG, нарушением образования и элиминации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), вследствие снижения активности и интенсивности макрофагально-моноцитарного звена иммунитета [2, 3, 8, 11]. Это приводит к развитию иммунопатологических и иммунокомплексных заболеваний, в том числе и острого гломерулонефрита (ОГН), имеющего особенности клинического течения.

Ключевые словаДети, острый гломерулонефрит, дисплазия соединительной ткани.

РезюмеБыли изучены клинико-лабораторные особенности острого гломерулонефрита у детей с дисплазией соединительной ткани в условиях экологически неблагополучного Донецкого региона. Множественные стигмы дисплазии соединительной ткани и дизэмбриогенеза чаще встречались у больных острым гломерулонефритом с нефротическим синдромом и нефротическим синдромом с гематурией. У детей с острым гломерулонефритом и множественными стигмами дисплазии соединительной ткани и дизэмбриогенеза чаще отмечались выраженные и более продолжительные отеки, значительная протеинурия, были высокие показатели активности процесса. Наличие множественных стигм дисплазии соединительной ткани и дизэмбриогенеза у больных с острым гломерулонефритом может быть косвенным критерием прогноза тяжелого течения острого гломерулонефрита и высокой активности процесса, что важно учитывать при назначении терапии.

Рубрики: Педиатрия/Неонатология

Авторы: Конюшевская А.А., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Течение острого гломерулонефрита у детей с дисплазией соединительной ткани

Журнал «Здоровье ребенка» 2 (29) 2011

Течение острого гломерулонефрита у детей с дисплазией соединительной ткани: версия для печати | Интернет-издание "Новости медицины и фармации"